Clinical and laboratory data in pediatric autoimmune hepatitis: study from referral center in Iran / Datos clínicos y de laboratorio en hepatitis autoinmune pediátrica: estudio del centro de referencia en Irán

ABSTARCT Background : Autoimmune hepatitis (AIH) is an auto-inflammatory liver disease of children and adults, affecting patients of any age, sex, race or ethnicity, with more prevalence in females. Objective : The aim of this study was to evaluate clinical manifestation, laboratory findings, and outcome of children with autoimmune hepatitis. Materials and methods : We evaluated 86 patients treated and followed with final diagnosis of AIH between years 2010 to 2018. Physical findings (including jaundice, hepatomegaly, splenomegaly and encephalopathy), liver enzymes, liver histology and autoantibodies (including ANA, Anti LKM-1 and ASMA) were extracted from medical files. Then the patients were followed for their final outcome (including response to medical treatment or successful treatment withdrawal, liver transplantation or death). Results : Among 86 patients with AIH with mean age 9.10±4.36 years old, 66.27% were females. Jaundice (75.6%) and hepatomegaly (46.5%) were the most frequent physical findings, followed by splenomegaly (32.6%) and encephalopathy (17.4%). Aminotransferases including AST and ALT were elevated at least 3 times more than upper limit of normal in most of the patients (61.6% and 55.81%, respectively). Autoantibodies were available in 53 of 86 patients, 24.5% had AIH-1, 3.8% had AIH-II and 67.9% were seronegative. Medical treatment including prednisolone and azathioprine was started for patients, 53 of 86 cases (61.6%) had remission and 11 of 86 (13.7%) tolerated medication withdrawal successfully. Among all cases, 26 (30.2%) patients needed liver transplantation. Mortality rate was 9 among 86 cases (10.5%). Conclusion : Jaundice and hepatomegaly was the most frequent clinical findings. Mortality rate was 10.5%.

RESUMEN Antecedentes : La hepatitis autoinmune (AIH) es una enfermedad hepática autoinflamatoria de niños y adultos, que afecta a pacientes de cualquier edad, sexo, raza u origen étnico, con mayor prevalencia en las mujeres. Objetivo : El objetivo de este estudio fue evaluar la manifestación clínica, los hallazgos de laboratorio y el resultado de los niños con hepatitis autoinmune. Materiales y métodos : Evaluamos 86 pacientes tratados y seguidos con el diagnóstico final de AIH entre los años 2010 a 2018. Los hallazgos físicos (incluyendo ictericia, hepatomegalia, esplenomegalia y encefalopatía), enzimas hepáticas, histología hepática y autoanticuerpos (incluidos ANA, Anti LKM-1 y ASMA) se extrajeron de las historias médicas. Luego, los pacientes fueron seguidos para su resultado final (incluida la respuesta al tratamiento médico o la retirada exitosa del tratamiento, el trasplante de hígado o la muerte). Resultados : Entre 86 pacientes con AIH con una edad media de 9,10 ± 4,36 años, el 66,27% eran mujeres. La ictericia (75,6%) y la hepatomegalia (46,5%) fueron los hallazgos físicos más frecuentes, seguidos de esplenomegalia (32,6%) y encefalopatía (17,4%). Las aminotransferasas que incluyen AST y ALT se elevaron al menos 3 veces más que el límite superior de la normalidad en la mayoría de los pacientes (61,6% y 55,81%, respectivamente). Los autoanticuerpos estaban disponibles en 53 de 86 pacientes, 24,5% tenían AIH-1, 3,8% tenían AIH-II y 67,9% eran seronegativos. Se inició tratamiento médico que incluyó prednisolona y azatioprina, 53 de 86 casos (61,6%) tuvieron remisión y 11 de 86 (13,7%) toleraron el retiro de medicamentos con éxito. Entre todos los casos, 26 (30,2%) pacientes necesitaron un trasplante de hígado. La tasa de mortalidad fue de 9 entre 86 casos (10,5%). Conclusión : la ictericia y la hepatomegalia fueron los hallazgos clínicos más frecuentes. La tasa de mortalidad fue del 10,5%.

Complications After endoscopic balloon dilatation of esophageal strictures in children. Experience from a tertiary center in Shiraz - Iran (Nemazee Teaching Hospital) / Complicaciones posteriores a dilatación endoscópica con balón en niños con estenosis esofágica. Experiencia de un centro de referencia en Shiraz - Iran (Nemazee Teaching Hospital)

Background: Esophageal stricture is one of the most important complication of the caustic ingestion. Objective: The aim of this study was to evaluate complications of balloon dilatation among children with esophageal stenosis. Material and methods: In this retrospective study 82 children were included. Children who underwent balloon dilatation for esophageal stenosis were included in our study. Duration of study was 14 year starting from 2001. Mean age of the cases was 3.95±0.4 year (Min: 15 days, Max: 14 year). Chart review and telephone calling were the methods of data collection. Data was analyzed using SPSS. Results: In this study, 47% of the patients were male and 53% of the cases were female. Caustic ingestion (33.7%) was the most common etiology for the esophageal stricture. Vomiting (87.8%) was the most common presenting symptom. Among our cases, 76.8% had no compliant after esophageal dilatation. Chest pain was the most common compliant after esophageal dilatation. Response rate was similar among boys and girls. Toddler age had the best treatment response after esophageal dilatation. Conclusion: Among our cases, 76.8% had no post procedural compliant after esophageal dilatation. Esophageal perforation was seen in 4.9% of the cases. Chest pain was the most common post dilatation complication.

Antecedentes: La estenosis esofágica es una de las más importantes complicaciones de la ingesta de caústicos. Objetivo: El objetivo del estudio fue evaluar las complicaciones de la dilatación endoscópica con balón en niños con estenosis esofágica. Material y métodos: En este estudio retrospectivo se incluyeron 82 niños. Se incluyeron todos los niños que se sometieron a una dilatación endoscópica con balón por estenosis esofágica. La duración del estudio fue 14 años iniciando en el año 2001. La edad media de los pacientes fue 3,95 +/- 0,4 años (Min. 15 días, Máx. 14 años). La recolección de datos se realizó revisando las historias clínicas y con llamadas telefónicas. Los datos se analizaron con el Sistema SPSS. Resultados: En este estudio, 47% de los casos fueron varones y 53% fueron mujeres. La ingesta de caústicos fue la causa más frecuente de estenosis esofágica (33,7%). El síntoma más común fueron los vómitos (87,8%). Entre nuestros casos, 76,8% no presentaron molestias luego de la dilatación esofágica. El dolor torácico fue la molestia más común luego de la dilatación esofágica. La tasa de respuesta al tratamiento fue similar entre hombres y mujeres. Los niños pequeños tuvieron la mejor respuesta al tratamiento luego de la dilatación esofágica. Conclusiones: Entre nuestros casos, 76,8% no presentaron molestias luego de la dilatación esofágica. La perforación esofágica se presentó en 4,9% de los casos. El dolor torácico fue la complicación más común posterior a la dilatación.

Percutaneous endoscopic gastrostomy in children: a single center study at Tertiary hospital Iran / Gastrostomía percutánea en niños: reporte de un hospital terciario de Iran

Introduction: The aim of this study was to evaluate complications after percutaneous endoscopic gastrostomy among children who underwent percutaneous endoscopic gastrostomy in Nemazee hospital. Materials and methods: All children who underwent percutaneous endoscopic gastrostomy were included in the current study. Place of the study was department of pediatric gastroenterology of Nemazee children hospital of Shiraz university of medical sciences. Duration of the study was 5 year starting from 2008. All drugs such as aspirin, NSAIDS, and heparin were discontinued 1-7 days before procedures. All patients were kept NPO 6-8 hours before procedure according to the age. Single dose antibiotic was prescribed for all cases before procedure. During procedure, all patients were sedated using propofol and or midazolam. Some patients required intubation. Results: Of 39 cases who underwent PEG, 4 (10.2%) patients showed complication. The most common indication for PEG insertion were neurologic problem (84.6%) and metabolic disease (10.2%). Of our patients, 84.6% of the cases had the weight below third percentile. Conclusion: The most common indication for percutaneous endoscopic gastrostomy was cerebral palsy. The complication rate in our study was 10.2%. Celulitis was the most common complication

Introducción: El objetivo de este estudio fue evaluar las complicaciones luego de una gastrostomía endoscópica percutánea (PEG) en niños realizada en el hospital Nemazee. Material y métodos: Se incluyeron al estudio todos los niños que se realizaron PEG en el hospital. El lugar del estudio fue el departamento de gastroenterología pediátrica del Hospital para niños Nemazee de la Universidad Shiraz de ciencias médicas. La duración del estudio fue cinco años, iniciando en el año 2008. Todas las drogas como aspirina, AINES y heparina fueron suspendidas entre 1 a 7 días previos al procedimiento. Todos los pacientes estuvieron entre 6 a 8 horas del examen en ayunas dependiendo de la edad. Se prescribió una dosis de antibioterapia profiláctica en todos los casos previo al procedimiento. Durante el procedimiento, todos los pacientes fueron sedados usando propofol y/o midazolam. Algunos pacientes necesitaron intubación. Resultados: De 39 casos que se sometieron a PEG, 4 (10,2%) tuvieron alguna complicación. La indicación más frecuente de PEG fueron los problemas neurológicos (84,6%) y luego las enfermedades metabólicas (10,2%). De nuestros pacientes, 84,6% de los casos estuvieron por debajo del tercer percentile. Conclusión: La indicación más común de gastrostomía endoscópica percutánea fue la parálisis cerebral. La tasa de complicación en nuestro estudio fue 10,2%. La celulitis fue la complicación más común

Effect of sequential therapy on treatment of Helicobacter pylori infection in children / Efecto de la terapia secuencial en el tratamiento de la infección por Helicobacter pylori en niños

Background: Helicobacter pylori infection which plays a major role in the etiology of chronic gastritis and duodenal ulcers in children and adults is one of the commonest chronic infection worldwide. Cure of the infection leads to healing of gastric inflammation and prevention of peptic ulcer. Objective: The aim of this study was to evaluate the efficacy of the sequential therapy for treatment of Helicobacter pylori infection. Materials and methods: In this study, 40 children with symptoms of H. Pylori that the infection was proved by endoscopy and biopsy and rapid urease test (UBT) were enrolled, and received sequential therapy (Lansoprazol, Amoxicillin) for 5 days and (Lansoprazol, Metronidazole and Clarithromycin) for next 5 days. The eradication rate of therapy was evaluated by stool antigen test 6 weeks after completion of therapy. This study was carried out in Pediatric Gastroenterology Clinic of Shiraz University of Medical Sciences, Shiraz, Iran. This study was approved by ethic committee of Shiraz University of Medical Sciences. Results: Forty children with mean age of (10.8±4 years) were evaluated. The most common symptom on first admission was epigastric pain (82.5%), with mean duration of symptoms (16±14.5 month). The most common endoscopic findings was redness and erosion of the antrum (55%) and the most pathologic findings was chronic gastritis (77.5%). The most drug adverse effect was nausea (22.5%). The eradication rate of sequential therapy was 82.5%. Conclusion: Eradication rate of sequential therapy was 82.5% among our cases.

Antecedentes: La infección por Helicobacter pylori, que juega un rol principal en la etiología de la gastritis crónica y las úlceras duodenales en niños y adultos, es una de las infecciones crónicas más comunes en el mundo. La cura de esta infección lleva a la cura de la inflamación gástrica y a la prevención de la úlcera péptica. Objetivo: Evaluar la eficacia de la terapia secuencial en el tratamiento de la infección por Helicobacter pylori. Material y métodos: En este estudio, se enrolaron 40 niños con síntomas en los que la infección por H. pylori se demostró por endocopía con biopsia y prueba rápida de ureasa (UBT) y recibieron terapia secuencial (Lansoprazol, Amoxicilina) por 5 días y (lansoprazol, metronidazol y clarotromicina) por otros 5 días. La tasa de erradicación de la terapia se evaluó por prueba de antígeno en heces 6 semanas después de terminar la terapia. Este estudio se llevó a cabo en la Clínica de Gastroenterología Pediátrica de la Universidad de Ciencias Médicas de Shiraz, Irán. El estudio fue aprobado por el comité de ética de la Universidad de Ciencias Médicas de Shiraz. Resultados: Se evaluaron cuarenta niños con una edad media de (10,8±4 años). El síntoma más común al ingreso fue dolor epigástrico (82,5%) con una duración media de síntomas de (16±14,5 meses). El hallazgo endoscópico más común fue enrojecimiento y erosión del antro (55%) y el hallazgo patológico más común fue gastritis crónica (77,5%). El evento adverso más común fue náusea (22,5%). La tasa de erradicación de la terapia secuencial fue 82,5%. Conclusión: La tasa de erradicación de la terapia secuencial fue de 82,5% en nuestros casos.

The effect of gluten-free diet among celiac patients aged 3-12 years old on BMI during 2006 to 2014 at Nemazee Teaching hospital / El efecto de la dieta libre de gluten en pacientes celiacos de 3 a 12 años en su índice de masa corporal desde el 2006 al 2014 en el hospital universitario de Nemazee

Introduction: Celiac disease (CD) is increasingly diagnosed and weight changes are common after adoption of a gluten- free diet (GFD) and there is concern that patients might gain further weight on a GFD. Objectives: This study examined to evaluate the impact of a GFD on the body mass index (BMI), whether favorable or unfavorable. Materials and methods: In this retrospective study, we reviewed electronic records of 44 patients with serologic study and intestinal biopsy confirmed CD who was visited in Nemazee hospital, Shiraz. All patients were put on GFD for 2 years and followed closely by pediatric gastroenterologist. BMIs were categories to four group underweight, normal weight, overweight and obese. Initial BMI and follow-up BMI was comparing together and also compared with general population. Result: At diagnosis, 27.27% of subjects were underweight, 63.64% normal and 9.09% were obese. On a GFD, 66.66% of underweight patients gained weight and became normal weight and 25% of normal weight and 75% of obese patients had increase weight; and the rest of the patients, BMI remained stable. The follow-up BMIs were statistically higher than initial BMIs (mean 17.17 vs. 15.62, p <0.0001). Conclusion: Individuals with celiac disease have lower BMI than the regional population at diagnosis. On the GFD, BMI is increased significantly in all categories

Introducción: La enfermedad celiaca está siendo cada vez más diagnosticada y los cambios en el peso corporal son comunes después de ponerlos en una dieta libre de Gluten (DLG) y hay preocupación de que sigan ganando peso con esta dieta. Objetivos: Este estudio evalúa el impacto de la DLG en el índice de masa corporal (IMC) ya sea este favorable o desfavorable. Materiales y métodos: En este estudio retrospectivo se revisaron las historias de 44 pacientes con estudio serológico y biopsia intestinal confirmatorios de enfermedad celiaca que llegaron al hospital en Nemazee en Shiraz. A todos los pacientes se les puso en una DLG por 2 años y fueron seguidos por un gastroenterólogo pediatra. El IMC fue dividido en cuatro categorías, peso bajo, normal, sobrepeso y obesos. El IMC inicial y su seguimiento fueron comparados también con la población general. Resultados: Al momento del diagnóstico, el 27,27% estaban con bajo peso, el 63,64% con peso normal y el 9,09% eran obesos. En una DLG, el 66,66% de los pacientes con bajo peso llegaron a su peso normal y el 25% de los de peso normal y el 75% de los obesos también ganaron peso. Esta variación de IMC fue estadísticamente significativa (media 17,17 vs. 15,62, p <0,0001). El resto de los pacientes permaneció con su IMC estable. Conclusión: Las personas con enfermedad celiaca tienen el IMC más bajo que la población de la región al momento del diagnóstico. Puestas en la DLG, el IMC aumenta significativamente en todas las categorías